溶血性貧血的病理生理表現主要包括紅細胞破壞加速、血紅蛋白代謝異常、骨髓代償性增生、黃疸及脾臟腫大。

1、紅細胞破壞加速：

溶血性貧血的核心特征是紅細胞壽命縮短。當紅細胞膜結構異常（如遺傳性球形紅細胞增多癥）或受到外部攻擊（如自身抗體、瘧原蟲）時，紅細胞易在脾臟或血管內被過早破壞。破碎的紅細胞釋放出血紅蛋白，導致血漿游離血紅蛋白升高，超過結合珠蛋白的結合能力時，會出現血紅蛋白尿。

2、血紅蛋白代謝異常：

紅細胞破壞后，血紅蛋白分解為珠蛋白和血紅素。血紅素在單核巨噬細胞系統內轉化為間接膽紅素，大量間接膽紅素超過肝臟處理能力時，引發未結合膽紅素血癥。間接膽紅素具有脂溶性，可透過血腦屏障，新生兒嚴重溶血時可能引發核黃疸。

3、骨髓代償性增生：

機體通過增加紅細胞生成素分泌刺激骨髓造血。骨髓腔擴展可能導致骨骼改變，兒童患者可見顱骨板障增寬。外周血涂片可見網織紅細胞比例顯著升高（可達20%以上），并出現嗜多色性紅細胞、豪-周小體等造血活躍表現。

4、黃疸表現：

血清間接膽紅素持續升高使皮膚、鞏膜呈現檸檬黃色，與肝細胞性黃疸的金黃色不同。尿膽原排泄增加使尿液呈濃茶色，但尿膽紅素檢測為陰性。慢性溶血患者可因膽紅素沉積形成膽色素性結石。

5、脾臟腫大：

脾臟作為清除異常紅細胞的主要場所，長期高負荷工作會導致脾臟髓索增寬、巨噬細胞增生。體檢可觸及脾臟質地中等硬度，嚴重者出現脾功能亢進，表現為白細胞和血小板減少。遺傳性溶血性貧血患者可能需脾切除治療。

溶血性貧血患者需注意避免誘發因素，如蠶豆病患者應禁食蠶豆及氧化性藥物。適當補充葉酸和維生素B12可支持骨髓造血，但需監測血清鐵水平以防繼發性血色病。運動建議選擇低強度有氧活動，避免劇烈運動加重血管內溶血。出現醬油色尿、持續乏力或脾區疼痛時應及時就醫評估溶血危象風險。